ปัญหาการนอนดูเหมือนจะเป็นปัญหาระดับโลกที่พูดกันไม่มีวันจบ เราอาจจะคุ้นเคยกันมาบ้างกับคำว่า “Insomnia” หรือโรคนอนไม่หลับ แต่วันนี้เราจะพาคุณไปรู้จักกับอาการของโรคนอนไม่หลับระดับพระกาฬที่จะทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้เร็วที่สุดภายใน 6 เดือน
Fatal Familial Insomnia (FFI) คือชื่อโรคที่ถูกแปลเป็นไทยว่า โรคนอนไม่หลับมรณะ มันเป็นโรคกรรมพันธุ์ที่เกิดอยู่ในวงศ์ครอบครัวประมาณ 40 สายเลือดจากการสำรวจทั่วโลกครั้งล่าสุด ทั่วโลกมีผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้อยู่ประมาณ 100 คน หากพ่อหรือแม่มียีนของโรคนี้อยู่ ลูกมีโอกาสรับเชื้อมากถึง 50 เปอร์เซ็นต์
ความร้ายแรงของโรคนี้สามารถคร่าชีวิตผู้ป่วยได้ไวที่สุดภายใน 6 เดือน ถึง 1 ปี โดยส่วนมากโรคมักจะออกอาการเต็มที่ในช่วงวัยห้าสิบต้นๆ ลักษณะอาการของผู้ป่วยคือร่างกายตื่นตัวในช่วงกลางคืนตลอดเวลา และต่อให้ง่วงแค่ไหนพอถึงเวลาที่ต้องการจะหลับจริง ๆ ร่างกายคุณจะไม่หลับ อาการของโรคจะแบ่งเป็น 4 ระยะ
ระยะที่ 1 อาการนอนไม่หลับจะเริ่มเกิดขึ้นถี่ๆ จนผู้ป่วยรับรู้ได้ถึงความผิดปกติ ระยะนี้จะกินเวลาประมาณ 4 เดือน โดยช่วงปลายของระยะแรกผู้ป่วยจะเริ่มมีอาการหวาดวิตกถึงความผิดปกติที่เกิดขึ้นกับร่างกายตัวเอง
ระยะที่ 2 ผู้ป่วยจะเริ่มเห็นภาพหลอนจากการนอนไม่หลับติดต่อกันหลายเดือน ทำให้อาการหวาดวิตกรุนแรงขึ้นเรื่อยๆ เริ่มนำไปสู่อาการหวาดกลัว และอาการทางจิต
ระยะที่ 3 ผู้ป่วยจะเริ่มสูญเสียการควบคุมตัวเอง เช่น เสียการทรงตัว ประสาทสัมผัสทำงานผิดปกติ โดยอาจจะไม่สามารถแยกแยะวัตถุได้จากการสัมผัส สูญเสียความสามารถในการควบคุมกล้ามเนื้อ น้ำหนักลดลงอย่างรวดเร็ว ระบบอวัยวะภายในทำงานได้ไม่ปกติ
ระยะที่ 4 ผู้ป่วยจะเริ่มเผชิญกับกลุ่มอาการสมองเสื่อม (Dementia) ชัดๆ คือจะเริ่มจำอะไรไม่ได้ โดยเฉพาะความจำระยะสั้น ใช้ความคิดไม่ได้ เรียนรู้สิ่งใหม่ๆ ได้ยากลำบาก อาการสมองเสื่อมจะรุนแรงขึ้นเรื่อยๆ ไปจนถึงขั้นลืมวิถีชีวิตประจำวันอย่างการอาบน้ำ กินข้าว พูดคุย ฯลฯ ในอาการที่รุนแรงที่สุดคือผู้ป่วยจะไม่ตอบสนองต่อสิ่งเร้าใดๆ ภายในระยะเวลา 6 เดือน ถึง 1 ปี ผู้ป่วยจะเข้าสู่ภาวะโคม่าและเสียชีวิตในที่สุด
ตลอดทั้ง 4 ระยะ บุคลิกของผู้ป่วยจะเปลี่ยนไปในทุกระยะ ความร้ายแรงของอาการที่เพิ่มขึ้นจะทำให้ผู้ป่วยสูญเสียวิถีชีวิตประจำ ทั้งการงาน ความสัมพันธ์ รวมถึงการควบคุมร่างกายและความคิด
สาเหตุของโรคนี้คือ การกลายพันธุ์ของโปรตีน จากโปรตีนปกติไปเป็น พรีออน (Prion) โปรตีนกลายพันธุ์นี้เพิ่งถูกค้นพบเมื่อประมาณสามสิบกว่าปีที่ผ่านมานี้เองครับ โรคนอนไม่หลับมรณะนี้จึงเป็นโรคใหม่ที่เพิ่งถูกค้นพบอย่างเป็นทางการไม่นานนี้
“พรีออน” จะสะสมและเพิ่มขึ้นเรื่อยๆ ในสมองของผู้ป่วย และในปริมาณที่มากพอมันจะเข้าไปทำลายการทำงานของสมองส่วน “ไฮโปธารามัส” ซึ่งควบคุมการนอนหลับ
ลักษณะสมองของผู้ป่วยที่เป็น โรคนอนไม่หลับมรณะ จะผิดรูปร่างไปจากสมองคนปกติ เพราะ พรีออน จำนวนมากจะแพร่กระจายไปทั่วสมอง เซลล์สมองจะมีลักษณะเป็นรูพรุนคล้ายฟองน้ำ โปรตีนกลายพันธุ์พวกนั้นจะจับกันเป็นร่างแหทำให้เนื้อสมองถูกทำลาย อาการจะคล้ายกับโรคสมองอื่นๆ คือปวดหัว ควบคุมระบบร่างกายไม่ได้ ความจำเสื่อม ฯลฯ แต่จะแสดงอาการช้าเพราะใช้เวลาฟักตัวนาน แต่หากอาการปรากฏแล้วร่างกายผู้ป่วยจะทรุดลงเร็วมาก
อาจจะเป็นโรคพันธุกรรมที่ดูไกลตัว แต่ความจริงแล้ว “พรีออน” หรือโปรตีนกลายพันธุ์มันอยู่ใน “โรควัวบ้า” ครับ หลอนมากสำหรับผู้ที่ชอบกินเนื้อวัว โรควัวบ้าเป็นโรคของวัวตามชื่อมันนั่นแหละ แต่หากคนที่กินเนื้อหรือน้ำนมของวัวที่มีเชื้อ คนจะติดโรคมาได้เช่นกัน อาการของโรคส่งผลต่อสมองโดยตรง
โรคนี้เคยระบาดรุนแรงในอังกฤษและประเทศใกล้เคียงเมื่อ ปี 1986 จากนอนไม่หลับมาจนถึงวัวบ้าได้ เพราะมันเป็นโรคที่เกิดจากโปรตีนกลายพันธุ์ตัวเดียวกันครับ นั่นหมายความว่าต่อให้เราไม่มียีนของโรคนอนไม่หลับมรณะอยู่เลย แต่มนุษย์ทุกคนมีโอกาสรับ พรีออน หรือโปรตีนกลายพันธุ์มาจากเชื้อวัวบ้าได้เหมือนกัน
อ้างอิง: